Analysis of the diagnostic pathway and delay in patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Valencian Community.

INTRODUCTION: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an insidious, clinically heterogeneous neurodegenerative disease associated with a diagnostic delay of approximately 12 months. No study conducted to date has analysed the diagnostic pathway in Spain. METHODS: We gathered data on variables related to the diagnostic pathway and delay for patients diagnosed with ALS between October 2013 and July 2017. RESULTS: The study included 143 patients with ALS (57% men; 68% spinal onset). Patients were diagnosed in public centres in 86% of cases and in private centres in 14%. The mean diagnostic delay was 13.1 months (median 11.7). Patients were examined by neurologists a mean time of 7.9 months after symptom onset, with diagnosis being made 5.2 months later. Half of all patients underwent unnecessary diagnostic tests and multiple electrophysiological studies before diagnosis was established. Diagnostic delay was longer in cases of spinal onset (P=.008) due to onset of the disease in the lower limbs. No differences were found between the public and private healthcare systems (P=.897). CONCLUSIONS: The diagnostic delay in ALS in Spain is similar to that of neighbouring countries and seems to depend on disease-related factors, not on the healthcare system. Patients with lower-limb onset ALS constitute the greatest diagnostic challenge. Misdiagnosis is frequent, and partly attributable to an incorrect approach or erroneous interpretation of electrophysiological studies. Specific training programmes for neurologists and general neurophysiologists and early referral to reference centres may help to reduce diagnostic delay.

Análisis del trayecto y retraso diagnóstico de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en la Comunidad Valenciana / Analysis of the diagnostic pathway and delay in patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Valencian Community

Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad insidiosa y clínicamente heterogénea, lo que resulta en un retraso diagnóstico de unos 12 meses. En España el trayecto diagnóstico no ha sido analizado.MétodosSe recogieron variables relativas al trayecto y retraso diagnóstico de pacientes diagnosticados de ELA entre octubre del 2013 y julio del 2017.ResultadosSe incluyó a 143 pacientes con ELA (57% varones, 68% de inicio espinal). El 86% de ellos fueron estudiados en centros públicos y un 14% en privados. El retraso diagnóstico medio fue de 13,1 meses (mediana 11.7). El paciente tardó de media 7,9 meses en llegar al neurólogo y este, 5,2 meses más en diagnosticarlo. En la mitad de los pacientes se realizaron pruebas innecesarias y más de un estudio electrofisiológico para llegar al diagnóstico. El retraso diagnóstico fue mayor en los casos espinales (p = 0,008), atribuible a los pacientes cuyos síntomas se iniciaron en miembros inferiores, pero sin diferencias entre el sistema público y privado (p = 0,897).ConclusionesEl retraso diagnóstico de la ELA en nuestro medio es similar al de países de nuestro entorno y parece determinado por factores propios de la enfermedad e independiente del sistema sanitario. Las formas de inicio en miembros inferiores constituyen el mayor reto. Los errores diagnósticos del neurólogo son frecuentes y en parte atribuibles a una mala orientación o interpretación del estudio electrofisiológico. La formación específica del neurólogo y neurofisiólogo general y la derivación precoz a centros de referencia podrían ayudar a reducir la demora. (AU)

Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an insidious, clinically heterogeneous neurodegenerative disease associated with a diagnostic delay of approximately 12 months. No study conducted to date has analysed the diagnostic pathway in Spain.MethodsWe gathered data on variables related to the diagnostic pathway and delay for patients diagnosed with ALS between October 2013 and July 2017.ResultsThe study included 143 patients with ALS (57% men; 68% spinal onset). Patients were diagnosed in public centres in 86% of cases and in private centres in 14%.The mean diagnostic delay was 13.1 months (median 11.7). Patients were examined by neurologists a mean time of 7.9 months after symptom onset, with diagnosis being made 5.2 months later. Half of all patients underwent unnecessary diagnostic tests and multiple electrophysiological studies before diagnosis was established. Diagnostic delay was longer in cases of spinal onset (P = .008) due to onset of the disease in the lower limbs. No differences were found between the public and private healthcare systems (P = .897).ConclusionsThe diagnostic delay in ALS in Spain is similar to that of neighboring countries and seems to depend on disease-related factors, not on the healthcare system. Patients with lower-limb onset ALS constitute the greatest diagnostic challenge. Misdiagnosis is frequent, and partly attributable to an incorrect approach or erroneous interpretation of electrophysiological studies. Specific training programmes for neurologists and general neurophysiologists and early referral to reference centers may help to reduce diagnostic delay. (AU)

Perfiles motivacionales de apoyo a la autonomía, autodeterminación, satisfacción, importancia de la educación física e intención de práctica física en tiempo libre / Motivational profiles of autonomy support, self-determination, satisfaction, importance of physical education and intention to partake in leisure time physical activity / Perfiles motivacionais de apoio à autonomia, auto-determinação, satisfação, importância da educação física e intenção de prática física no tempo livre

El objetivo de este trabajo fue analizar los perfiles motivaciones del alumnado de educación secundaria en EF y la inclusión del apoyo a la autonomía, satisfacción, importancia y utilidad a la Educación Física e intención de práctica futura de actividad física. La muestra fue de 758 alumnos de 13 a 18 años, que respondieron a un cuestionario compuesto por las escalas de apoyo a la autonomía, motivación, satisfacción, importancia de la Educación Física e intención de práctica física futura. Se realizó un análisis descriptivo y de correlación entre las escalas, así como un análisis de clúster para los perfiles y un ANOVA para estudiar las diferencias por sexo y práctica física de los adolescentes. Destaca la existencia de dos clusters, un primer perfil (n=415) denominado "alta motivación" asociado a los varones, a los que practican actividad física más de tres horas/semana, caracterizado por altos valores en motivación, autonomía, satisfacción, importancia e intención de práctica física en tiempo libre; y un segundo perfil, llamado "baja motivación" (n=343), asociado mayormente a mujeres, y a quienes practican actividad física menos de 3 horas/semana, caracterizado por altos niveles de aburrimiento y bajo en el resto de variables. Este trabajo pone de manifiesto que los alumnos con motivación más alta son los que más actividad física practican y los que más posibilidades tienen de adquisición y adherencia de hábitos de práctica deportiva en tiempo de ocio (AU)

The aim of this study was to analyze the profiles of motivations of students in secondary education and the inclusion of EF autonomy support, satisfaction, importance and usefulness to physical education and future intention t o practice physical activity. The sample consisted of 758 students from 13 to 18, who answered a questionnaire consisting of scales of autonomy support, motivation, satisfaction, importance of physical education and intention of future physical practice. Descriptive and correlation analysis between scales and cluster analysis for profiling and ANOVA was performed to examine differences by sex and physical activities of adolescents. Highlights the existence of two clusters, a first profile (n=415) referred to as "high motivation" associated with men, who practice physical activity over three hours/week, characterized by high values in motivation, autonomy, satisfaction, importance and intention to practice physical time, and a second profile called "low motivation" (n=343), mostly associated with women, and those who practice physical activity less than 3 hours / week, characterized by high levels of boredom and low on the other variables. This study shows that students with higher motivation are the most physical activity practice and those most likely to purchase habits and adherence in sport leisure time

O objectivo deste trabalho foi analisar os perfis motivacionais dos alunos de educação secundária em Educação Física (EF) e a inclusão do apoio à autonomia, satisfação, importância e utilidade da EF e a intenção de prática futura de actividade física. A amostra foi composta por 759 alunos com idades entre os 13 e os 18 anos, que responderam a um questionário composto pelas escalas de apoio à autonomia, motivação, satisfação, importância a EF e intenção de prática física futura. Realizou-se uma análise descritiva e de correlação entre as escalas, assim como uma análise de clusters para os perfis e uma ANOVA para estudar as diferenças por sexo e prática física dos adolescentes. Destaca-se a existência de dois clusters, um primeiro perfil (n=415) denominado "alta motivação" associado aos homens e aos que praticam actividade física mais de três hora/semana, caracterizado por elevados valores de motivação, autonomia, satisfação, importância e intenção de prática física no tempo livre; e um segundo perfil, denominado de "baixa motivação" (n=343), associado maioritariamente às mulheres, e àqueles que praticam actividade física menos de 3 horas/semana, caracterizado por elevados níveis de aborrecimento e baixos níveis relativamente às restantes variáveis. Este trabalho enfatiza que os alunos com motivação mais elevada são os que praticam mais actividade física e os que mais possibilidades têm de aquisição e adesão a hábitos de prática desportiva no tempo de ócio

Modelo predictivo de la importancia y utilidad de la Educación Física / Predictive model of the importance and usefulness of Physical Education / Modelo preditivo da importância e utilidade da Educação Física

El objetivo de este trabajo fue conocer como el apoyo a la autonomía percibida, motivación y satisfacción hacia la Educación Física, predicen la importancia y utilidad de dicha asignatura. La muestra fue de 758estudiantes (347 chicos y 411 chicas) de secundaria de la Región de Murcia, de entre 13 y 18 años. Se utilizó un cuestionario compuesto el Cuestionario de Clima de Aprendizaje, Escala de Motivación Deportiva, Escala de Satisfacción hacia la Educación Física y Escala de Importancia y Utilidad de la Educación Física. Se realizaron análisis descriptivos, correlacionales y ecuaciones estructurales. Los resultados indican una gran motivación y satisfacción hacia la asignatura, siendo siempre mayor en los chicos los resultados de todas las variables analizadas. El estudio demuestra la influencia del apoyo a la autonomía en la importancia de la Educación Física a través de la motivación intrínseca y la satisfacción del alumnado (AU)

The aim of this study was to understand how the perceived autonomy support, motivation and satisfaction towards Physical Education (PE), can predict the importance and usefulness of this subject. The sample consisted of 758 students (347 boys and 411 girls) of high school in the Region of Murcia, between 13 and 18 years old. The questionnaire was composed of Learning Climate Questionnaire, Sport Motivation Scale, Satisfaction Scale and Scale of Importance toward EF and EF Utility. It was performed descriptive and correlational analyzes and structural equations. The results indicate a strong motivation and satisfaction towards the subject, being always greater in boys the results of all the variables analyzed. The study demonstrates the influence of autonomy support in the importance of EF through intrinsic motivation and students satisfaction (AU)

O objectivo deste trabalho foi conhecer como o apoio à autonomia percebida, motivação e satisfação face à Educação Física, predizem a importância e utilidade dessa disciplina. A amostra foi constituída por 758 estudantes (347 rapazes e 411 raparigas) do ensino secundário da Região de Múrcia, com idades compreendidas entre os 13 e os 18 anos. Foi utilizado um questionário composto, o Questionário de Clima de Aprendizagem, Escala de Motivação Desportiva, Escala de Satisfação face à Educação Física e Escala de Importância e Utilidade da Educação Física. Realizaram-se análises descritivas, correlações e equações estruturais. Os resultados indicam uma elevada motivação e satisfação face à disciplina, sendo sempre mais elevada nos rapazes em todas as variáveis analisadas. O estudo demonstra a influência do apoio à autonomia na importância da Educação Física através da motivação intrínseca e da satisfação dos alunos